Centraal Neurocytoom

20150910_170012
Volgende beschrijving volgens Wikipedia over de hersentumor die ze bij mij in december 2015 hebben verwijderd, namelijk een zeldzaam centraal neurocytoom:

Een Neurocytoom is een hersentumor die zelden gediagnosticeerd wordt en voornamelijk voorkomt bij jong volwassenen (honderd gevallen gemeld in de wereld). Anatomisch, is het weefseltype, cystic en verkalkt. Histologisch zijn deze neuronen en gliacellen niet zoals bij de meeste hersentumoren. In de meeste gevallen is een goedaardige tumor (graad I of II), maar soms kan dit kwaadaardig worden (kanker) en dan van graad III of IV. (bij mij ging het om graad II)

Deze tumor komt vrijwel uitsluitend in het cerebrale ventriculaire systeem voor (met name de hoogte van de laterale ventrikels, minder vaak in de 3e ventrikel) en dan in het meest goedaardige geval, met als uitgangspunt het septum pellucidum of holte ependymale. Deze tumor heeft de neiging om te groeien in het gebied van het foramen van Monro en dus de kans daar heeft om de vochtcirculatie te verstoppen, waardoor een niet communicerende hydrocephalus (obstructieve) veroorzaakt wordt en een waterhoofd kan ontstaan.De medische literatuur rapporteert enkele gevallen in de wereld van een extra-ventriculaire neurocytoma , die meestal kwaadaardige is.

Symptomen
Symptomen zijn onder meer de tekenen van verhoogde intracraniële druk, namelijk constante hoofdpijn, abnormaal zicht en veranderingen van het geheugen , misselijkheid en braken en verstoring van het bewustzijn. Het kan, op het eerste gezicht worden aangezien voor een depressie door sommige neurologen. Slechts een MRI kan de oorzaak van deze aandoeningen door beeldvorming aantonen.

Wanneer het tumorproces in gevorderde staat is, kan er geen sprake zijn van duidelijke symptomen en door de toestand van de patiënt kan dit door de explosief verhoogde intracraniële druk in de hersenen leiden tot plotselinge dood.

Diagnose
De diagnose wordt gesteld door middel van brain imaging scanning of beter bekend als MRI van de hersenen, het vinden van een heterogene formatie met drie componenten (weefsel, cystic en calcium), met verbeteringen aan het beeld door middel van het toedienen van contrastmiddel. De Neurologen bestuderen de relatie met de functionele gebieden van de hersenen, bloedvaten, en het effect van de tumor op de hersenen (massa-effect van verhoogde druk ,oedeem of bloedingen. Alleen de pathologie (weefselonderzoek in het laboratorium) maakt het mogelijk om definitief te de diagnose van neurocytoom te stellen, onder meer door immunohistochemische technieken.

Intraventriculair Neurocytoom
Wanneer de tumor zich in de laterale ventrikels bevind, kan dit de volgende problemen leiden: Dat er door de chirurgische ingreep beschadiging plaatsvindt aan de kruispunten  van de linker en rechter ventrikels (intraventriculair), waardoor de afvoer van hersenvocht door blokkering of beschadiging verhoogde intracraniele druk veroorzaakt. De verwijdering of beschadiging kan gepaard gaan met belangrijke post-operatieve complicaties ( o.a. hersenenoedeem en coma ).
In het ergste geval, en afhankelijk van de locatie van neurocytoom, kunnen er effecten ontstaan die gepaard gaan met epilepsie, afasie (verlies van spraak), half zijdige verlamming, geheugenverlies en meer of minder uitgebreide chronische depressie met zelfmoordneigingen (de patiënt is bewust van zijn verminderde bevoegdheden en kan niet leven met deze onomkeerbare situatie).

Behandelmogelijkheden
Chirurgie is de beste optie wanneer het mogelijk is. Er zijn hoofdzakelijk twee chirurgische benaderingen:

  • de eerste mogelijkheid is transventriculair, oftewel tussen de hersenhelften door (onvermijdelijk is hierbij het opwekken van verdere aanvallen, omdat de chirurgische aanpak corticotomy vereist)
  • de tweede mogelijkheid is via een zij ingang 

De operatie is uiterst moeilijk en duurt enkele uren. Dit is om de tumor te verwijderen zonder schade aan de zenuwvezels aan te brengen die soms in de tumor zijn gegroeid. Om dit zo goed mogelijk te doen, vaak door neurochirurgen, kiezen deze er soms voor om een klein gedeelte van de tumor te laten zitten omdat deze “vast” zit aan gezond weefsel, en hiermee zo te voorkomen dat er postoperatieve neurologische restverschijnselen zullen zijn. De neurochirurg let tijdens de operatie ook op de aanwezigheid van eventuele aanwezigheid van tumorcellen op de diepe aderen in de laterale ventrikels, zoals thalamische-streaked aders en septale anterior aders die samenkomen om de interne cerebrale ader die de hersenen dieptestructuren afvoer zoals nucleus caudatus, thalamus, nucleus geven, een gedeelte van de semi-ovale midden en de capsula interna. Totale verwijdering van de tumor blijft het doel als het haalbaar is. Een revalidatie van de motorische en / of cognitieve als gevolg van de postoperatieve complicaties is meestal noodzakelijk.

Aanvullende behandeling zoals radiotherapie met Gamma Knife (of chemotherapie voor kwaadaardige neurocytoma’s) kunnen worden overwogen. In ieder geval zal een evaluatie door middel van tweejaarlijkse MRI zal worden voorgeschreven voor de rest van het leven, om de resterende ziekte (bij enkele gevallen waarin bij een operatie een gedeelte van de tumor is verwijderd) te monitoren. De hoofdpijn kan de komende jaren aanblijven, als gevolg van postoperatieve littekenvorming trauma.
In de meest ernstige gevallen kan een tweede operatie nodig zijn om de overdruk in de ventrikels door de hersenvocht vloeistof naar de vena cava door middels van een ventriculo-atriale shunt of DVA of het buikvlies middels een ventriculoperitoneale shunt of DVP af te laten lopen.

Postoperatieve prognose voor deze tumor is meestal goed bij volledige verwijdering.

Advertenties

Een gedachte over “Centraal Neurocytoom

Geef een reactie

Vul je gegevens in of klik op een icoon om in te loggen.

WordPress.com logo

Je reageert onder je WordPress.com account. Log uit / Bijwerken )

Twitter-afbeelding

Je reageert onder je Twitter account. Log uit / Bijwerken )

Facebook foto

Je reageert onder je Facebook account. Log uit / Bijwerken )

Google+ photo

Je reageert onder je Google+ account. Log uit / Bijwerken )

Verbinden met %s